Von Willebrand ziekte

De ziekte van Von Willebrand (vWD) is een erfelijke bloedstollingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort aan of een defect in het Von Willebrand-factor (vWF), een eiwit dat essentieel is voor de bloedstolling. Het is de meest voorkomende erfelijke stollingsstoornis bij honden.

Wat is de ziekte van Von Willebrand?

Het Von Willebrand-factor (vWF) is een eiwit dat een cruciale rol speelt bij de bloedstolling. Het helpt bloedplaatjes (trombocyten) om aan de beschadigde vaatwand te hechten en vormt zo een eerste "stolsel" om een bloeding te stoppen. Bij honden met de ziekte van Von Willebrand is er onvoldoende vWF aanwezig of functioneert het eiwit niet goed, waardoor bloedingen langer duren en moeilijker te stelpen zijn.

Er zijn drie typen vWD:

- Type 1: het mildste en meest voorkomende type. Er is een kwantitatief tekort aan vWF, maar het eiwit dat aanwezig is, functioneert normaal. Komt voor bij onder andere de Dobermann, Duitse Herder, Golden Retriever en Shetland Sheepdog.

- Type 2: er is een kwalitatief defect in het vWF. Het eiwit is aanwezig maar functioneert niet goed. Dit type komt onder andere voor bij de Duitse Staander (Drahthaar) en de Duitse Kortharige Pointer.

- Type 3: het ernstigste type. Er is een (vrijwel) volledig gebrek aan vWF. Dit type komt voor bij de Schotse Terriër, Shetland Sheepdog en Kooikerhondje.

Oorzaken van de ziekte van Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door mutaties in het VWF-gen:

- Type 1 en Type 3 worden autosomaal recessief overgeërfd. Dit betekent dat een hond twee kopieën van het defecte gen moet erven (één van elke ouder) om de ziekte te ontwikkelen.

- Type 2 wordt autosomaal dominant overgeërfd. Eén kopie van het defecte gen is voldoende om de ziekte te veroorzaken.

Meer dan 50 hondenrassen zijn bekend als drager of als aangedaan door vWD. De meest getroffen rassen zijn:

- Dobermann (type 1, tot 70% is drager)

- Shetland Sheepdog (type 1 en 3)

- Schotse Terriër (type 3)

- Kooikerhondje (type 3)

- Drentsche Patrijshond (type 1)

- Golden Retriever (type 1)

- Duitse Herder (type 1)

Symptomen van de ziekte van Von Willebrand

De symptomen variëren afhankelijk van het type en de ernst van de ziekte:

Milde symptomen (vaak bij type 1):

- Langer bloeden bij kleine wondjes

- Verlengde bloedingstijd na chirurgische ingrepen of het knippen van de nagels

- Bloedend tandvlees bij het wisselen van tanden (bij pups)

Matige tot ernstige symptomen (type 2 en 3):

- Spontane neusbloedingen

- Bloed in de urine (hematurie)

- Bloed in de ontlasting (melena of hematochezia)

- Uitgebreide blauwe plekken

- Overmatig bloeden na het wisselen van tanden

- Bloedingen in de gewrichten

- Levensbedreigende bloedingen na een operatie of trauma

Veel honden met type 1 hebben hun hele leven milde of geen symptomen en worden pas ontdekt wanneer ze overmatig bloeden na een operatie (zoals castratie of sterilisatie). Stress, infecties en hormonale veranderingen kunnen de symptomen verergeren.

Diagnose van de ziekte van Von Willebrand

De diagnose wordt gesteld door de dierenarts aan de hand van specifieke bloedtesten:

- vWF-antigentest: meet de hoeveelheid Von Willebrand-factor in het bloed. Een waarde onder de 50% wordt als verlaagd beschouwd, en onder de 30-35% is klinisch relevant.

- Buccale bloedingstijdtest (BMBT): een klein sneetje in het slijmvlies van de bovenlip wordt gemaakt om te zien hoe lang het duurt voordat de bloeding stopt. Een verlengde bloedingstijd wijst op een stollingsprobleem.

- DNA-test: voor veel rassen is een genetische test beschikbaar die de specifieke mutatie kan opsporen. Dit is de meest betrouwbare methode en kan onderscheid maken tussen gezonde honden, dragers en aangedane honden.

- Volledig bloedbeeld: om het aantal bloedplaatjes en rode bloedcellen te controleren.

- Stollingsonderzoek (PT en aPTT): deze waarden zijn bij vWD meestal normaal, wat helpt om andere stollingsstoornissen uit te sluiten.

Behandeling van de ziekte van Von Willebrand

Er is geen genezing voor vWD, maar de aandoening kan worden gemanaged:

- Bloedtransfusie of plasmatransfusie: bij ernstige bloedingen kan vers bevroren plasma (dat vWF bevat) of een volledige bloedtransfusie nodig zijn.

- Cryoprecipitaat: een bloedproduct dat rijk is aan vWF, kan worden toegediend voorafgaand aan een operatie of bij ernstige bloedingen.

- Desmopressine (DDAVP): dit medicijn stimuleert tijdelijk de afgifte van vWF uit de cellen en kan worden toegediend voor chirurgische ingrepen bij honden met type 1. Het is minder effectief bij type 2 en 3.

- Vermijden van bepaalde medicijnen: NSAID's (zoals aspirine en ibuprofen), antihistaminica en bepaalde antibiotica kunnen de bloedplaatjesfunctie verder verstoren en moeten worden vermeden.

- Voorzorgsmaatregelen bij chirurgie: voorafgaand aan elke geplande ingreep moet de dierenarts op de hoogte zijn van de diagnose om preventieve maatregelen te treffen.

- Lokale wondbehandeling: bij kleine bloedingen kan druk, sutures of hemostase-gel worden gebruikt.

Preventie van de ziekte van Von Willebrand

Preventie richt zich op verantwoord fokken en risicomanagement:

- Laat fokdieren testen op vWD via een DNA-test voordat ermee wordt gefokt.

- Fok niet met twee dragers om te voorkomen dat pups de ziekte ontwikkelen.

- Informeer uw dierenarts over de diagnose zodat bij elke ingreep voorzorgsmaatregelen kunnen worden genomen.

- Vermijd ruig spelen en situaties met een hoog risico op letsel bij ernstig aangedane honden.

- Houd een noodpakket bij de hand met stollingsverband voor kleine wondjes.

- Draag een medische tag of identificatie bij uw hond waarop de diagnose vermeld staat.