Degeneratieve myelopathie

Degeneratieve myelopathie (DM) is een progressieve, niet-pijnlijke aandoening van het ruggenmerg bij honden. De ziekte leidt tot geleidelijke verlamming van de achterpoten en treft voornamelijk grote hondenrassen op middelbare tot oudere leeftijd.

Wat is degeneratieve myelopathie?

Degeneratieve myelopathie is een langzaam voortschrijdende neurologische aandoening waarbij het myelïne (de beschermlaag rondom de zenuwvezels in het ruggenmerg) afbreekt. Dit verstoort de zenuwgeleiding tussen de hersenen en de achterpoten, waardoor de hond geleidelijk de controle over zijn achterbenen verliest. De ziekte werd oorspronkelijk beschreven bij de Duitse Herder en werd daarom ook wel "Duitse Herder myelopathie" genoemd, maar inmiddels is bekend dat de aandoening bij veel meer rassen voorkomt.

De aandoening is vergelijkbaar met ALS (amyotrofische laterale sclerose) bij mensen. Het is een niet-pijnlijke maar onomkeerbare ziekte die uiteindelijk tot volledige verlamming leidt.

Oorzaken van degeneratieve myelopathie

Degeneratieve myelopathie wordt veroorzaakt door een mutatie in het SOD1-gen (superoxide dismutase 1). Dit gen speelt een rol bij de bescherming van cellen tegen vrije radicalen. Door de mutatie functioneert het gen niet goed, waardoor zenuwcellen in het ruggenmerg geleidelijk afsterven.

De ziekte wordt autosomaal recessief overgeërfd, wat betekent dat een hond twee kopieën van het gemuteerde gen moet hebben (een van elke ouder) om de ziekte te kunnen ontwikkelen. Niet alle honden met twee gemuteerde genen ontwikkelen de ziekte, wat suggereert dat andere factoren ook een rol spelen.

Rassen met een verhoogd risico zijn onder andere:

- Duitse Herder

- Berner Sennenhond

- Boxer

- Cardigan Welsh Corgi en Pembroke Welsh Corgi

- Chesapeake Bay Retriever

- Rhodesian Ridgeback

- Cavalier King Charles Spaniel

De ziekte begint doorgaans op een leeftijd van 8 tot 14 jaar.

Symptomen van degeneratieve myelopathie

De symptomen ontwikkelen zich geleidelijk over maanden tot jaren:

Vroeg stadium:

- Licht wankelen of onvastheid op de achterpoten

- Slijtage van de nagels op de achterpoten (door slepen)

- Moeite met opstaan uit liggende positie

- De hond "knikt" soms door de achterpoten

- Kruisen van de achterpoten bij het lopen

Gevorderd stadium:

- Toenemend verlies van coördinatie in de achterpoten

- Spieratrofie (spierverlies) in de achterbenen en billen

- Moeite met traplopen en inspringen

- De hond kan niet meer stabiel staan op de achterpoten

Eindstadium:

- Volledige verlamming van de achterpoten (paraplegie)

- Urine- en ontlastingsincontinentie

- De verlamming kan zich naar de voorpoten uitbreiden

Een belangrijk kenmerk is dat de ziekte niet pijnlijk is. De hond blijft alert, eetlustig en geïnteresseerd in zijn omgeving.

Diagnose van degeneratieve myelopathie

De definitieve diagnose kan alleen post mortem (na overlijden) worden gesteld door microscopisch onderzoek van het ruggenmerg. In de praktijk geldt echter een positieve SOD1-genetische test (homozygoot A/A mutant) in combinatie met het typische klinische beeld (progressieve achterpootverlamming zonder pijn bij een vatbaar ras) als voldoende werkdiagnose om te behandelen als degeneratieve myelopathie. Tijdens het leven wordt de diagnose gesteld door andere oorzaken uit te sluiten:

- Neurologisch onderzoek: de dierenarts test de reflexen, proprioceptie (positiegevoel) en spierkracht van de achterpoten.

- Röntgenfoto's: om ruggengraataandoeningen zoals hernia's of spondylose uit te sluiten.

- MRI-scan: om compressie van het ruggenmerg door hernia's of tumoren uit te sluiten.

- CT-scan met myelografie: als aanvulling op of alternatief voor MRI.

- DNA-test: een bloedtest of wangslijmvliestest kan de SOD1-mutatie aantonen. Een positieve test bevestigt de aanleg maar niet noodzakelijk de diagnose, omdat niet alle dragers de ziekte ontwikkelen.

- Cerebrospinale vloeistofanalyse: om infecties en ontstekingen uit te sluiten.

Behandeling van degeneratieve myelopathie

Er is helaas geen genezing voor degeneratieve myelopathie. De behandeling is gericht op het vertragen van de progressie en het behouden van de levenskwaliteit:

- Fysiotherapie en revalidatie: regelmatige, aangepaste beweging zoals hydrotherapie (zwemmen of onderwaterloopband) kan de spiermassa langer behouden en de progressie vertragen. Dit is de meest effectieve interventie.

- Hulpmiddelen: een rolstoel (wagentje) voor de achterpoten kan de hond helpen mobiel te blijven en zijn levenskwaliteit te verbeteren.

- Anti-slip sokken of schoentjes: om uitglijden op gladde vloeren te voorkomen.

- Harnas of draagband: om de achterpoten te ondersteunen tijdens wandelingen.

- Aanpassing van de woonomgeving: antislipmatten op gladde vloeren, drempelhulpen en orthopedische bedden.

- Supplements: sommige dierenartsen adviseren antioxidanten, vitamine E en omega-3-vetzuren, hoewel de wetenschappelijke bewijslast beperkt is.

- Incontinentiezorg: luiers of wasbare onderleggers voor honden die de controle over blaas of darmen verliezen.

De gemiddelde overlevingstijd na diagnose is 6 maanden tot 3 jaar, afhankelijk van de snelheid van progressie en de zorg die wordt gegeven.

Preventie van degeneratieve myelopathie

Omdat de ziekte erfelijk is, ligt preventie vooral op het niveau van de fokkerij:

- Laat fokdieren testen op de SOD1-mutatie via een DNA-test voordat ermee wordt gefokt.

- Fok niet met twee dragers van de mutatie om te voorkomen dat pups de ziekte kunnen ontwikkelen.

- Koop een pup alleen bij een fokker die zijn honden heeft laten testen.

- Houd uw hond fit en op gewicht, omdat overgewicht de symptomen kan verergeren.

- Begin vroeg met fysiotherapie als de diagnose is gesteld, om de progressie te vertragen.